类别

儿科/儿科常见疾病

概述

先天性膈疝

术中管理

1 麻醉诱导。
(1)对症状较重的患儿,由于其在新生儿监护室已经完成气管内插管,故可使用脐静脉和脐动脉通路,给予镇静药、镇痛药、肌松药。
(2)过去,新生儿科医生可在产房给新生儿或血流动力学不稳定患儿,进行清醒状态下气管内插管。然而,对严重呼吸窘迫的患儿,不推荐清醒状态下插管,因为这会加剧肺动脉高压。
(3)术前插入经口胃管或经鼻胃管,可缓解疝气和改善通气。
(4)对病情较稳定的患儿,尚未实施气管内插管,应进行以下操作。
a.应用100%纯氧预充,除外先天性心脏疾病的生理相关性禁忌证。
b.尽快完成气管内插管,尽量减少正压面罩通气,以防胃扩张加重肺压迫。
c.避免使用氧化亚氮,其可降低吸入氧浓度,并会加重肺压迫。
(5)肌松药有利于气管内插管,并降低面罩通气时较高的气道峰压。
(6)如果患者应用HFOV或ECMO,在原来镇静基础上,可增加肌肉松弛和麻醉性镇痛药。
2 麻醉维持。
(1)除非患儿存在心脏禁忌证,术中尽量使用纯氧,以降低肺血管阻力。
(2)避免使用氧化亚氮,其可降低吸入氧浓度,并可扩张肠管,从而不利于手术修补。
(3)应用肌松药有助于机械通气、回纳疝内容物、缝合膈肌缺陷。
(4)阿片类药物可有效缓解疼痛,防止交感神经张力增高和肺血管阻力增加。
(5)对应用ECMO的患儿,由于循环管路容量、药物分布容积增加,故需要增加阿片类药物剂量。
(6)根据患儿血流动力学状况,选择是否应用吸入麻醉药。
3 特殊的麻醉考虑。
(1)完成气管内插管后,放置经口胃管或经鼻胃管,以减轻肠内压。
(2)心血管系统。
a.对腹腔容积较小的患儿,将疝内容物回纳至腹腔后,由于膈肌向头侧偏移,下腔静脉受疝内容物压迫,患儿可发生低血压和吸气峰压升高。
b.对血流动力学不稳定的患儿,可酌情使用正性肌力药。
(3)肺通气。
a.对合并严重肺部疾病或早产的患儿,可用ICU呼吸机替代麻醉机。
b.避免低氧血症及酸中毒,其可增加外周血管阻力,并损害心肌功能。
c.避免气压伤。
● 气压伤,可引起25%先天性膈疝患儿死亡。
● 如果患儿心输出量、肺顺应性、氧合等突然减低,应该考虑对侧气胸。
● 为降低吸气压力峰值和避免气压伤,应该轻柔地通气,并适当地允许高碳酸血症(表105-1)。                                                                                                                 

表105-1 轻柔通气和允许性高碳酸血症的目标

d. 当传统通气模式不能保证通气和氧合时,可采用HFOV。
● HFOV可以以较高的平均气道压和较低的吸气压力峰值进行通气。
● HFOV可以以较快速率,提供少量气体(接近解剖无效腔量),从而使肺泡复张并改善氧合,并且避免气压伤。
● 由于到达气管导管通气管路较短,而且必须将通气管路保持直线状态,因此,调整和转运接受HFOV的患儿是比较困难的。
e.作为一种姑息措施,ECMO可用于肺动脉高压的患儿,直到消除引起肺循环血管阻力增加的因素。
● 这需要抗凝治疗,从而限制建立新的静脉通路,并可增加手术部位和颅内出血的风险。
● 需要有经验人员操作和维护ECMO管路。
●将此类患儿转运至手术室比较困难,通常选择在NICU床旁完成手术。
f.对肺动脉高压患儿,吸入一氧化氮可改善氧合状况和减少肺内分流。                                     

术后管理

1 患儿在NICU,通常保留气管内插管。
2 尽管膈疝得以修补,但是依旧肺发育不良,患儿仍然存在肺动脉高压的风险。
3 由于疼痛可引起儿茶酚胺释放,从而会加重肺循环血管阻力升高,因此,需要给患儿使用镇静药和镇痛药。