类别

心血管科/先天性心脏病

概述

室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)病理生理：VSD主要表现为左、右心室容量负荷增加和肺血管阻力增加。正常左心室收缩压为120mmHg,而右心室仅为30mmHg,故当存在VSD时会产生左向右分流(图18-5),分流量的多少与缺损的大小和左、右心室间压力阶差成正比。缺损小则分流量小,病理改变主要为左室容量负荷增加、左心室肥厚,多无临床症状。缺损较大时分流量也较大,早期及婴幼儿期,左、右心室的容量负荷均明显增加,引起左、右心室肥大。右心室、肺循环及左心房压力升高,使肺静脉回流受阻,导致肺血明显增多,患儿反复发生肺部感染,甚至影响生长发育。由于缺损大,左向右分流量大,肺血流量远较体循环多,随着年龄的增长,肺小血管壁的肌层逐渐肥厚,血管阻力增加,加之血管痉挛,肺动脉压逐渐升高,易出现充血性心力衰竭。晚期当肺循环阻力等于体循环阻力时,左向右分流变为双向分流,右心室阻力负荷显著加重,右心室肥厚明显,出现发绀、低氧血症及代偿性红细胞增多,即艾森门格(Eisenmenger)综合征。进一步发展,当肺循环阻力高于体循环阻力时,双向分流转变为右向左分流为主,肺循环血流量减低,左心室容量负荷减少,胸片示心脏缩小,容易因右心衰竭而死亡。

图18-5 室间隔缺损(VSD)