类别

儿科/儿科常见疾病

概述

肌肉萎缩症

就DMD处理指南美国胸科医师协会(ACCP)发表了共识声明。根据临床判断,也可将该指南应用于BMD、MyoD和其他类型的肌肉萎缩症患者。     

术中管理

1 与普通患儿行相同手术比较,处理肌肉萎缩症患儿,应该配给更加精良的设备、更加敏锐和训练有素的医务人员。
(1)对此类患者,常规安排在手术室外的操作,建议安排在手术室或PACU内进行。
(2)安排有经验的麻醉医生和呼吸科医生,负责术中和术后处理肌肉萎缩症患儿。
2 如果FVC预测值的50%,对常规保留自主呼吸手术,应采用辅助或控制通气。
3 由于充血性心力衰竭的风险,术中应该严密监测患儿心功能、控制液体状态。术中可考虑建立有创动脉、中心静脉、经食管超声心动图等监测。             <    

术后管理

1 强烈建议术后将患儿转入ICU,尤其是DMD或年龄稍大的BMD患儿。
2 如果FVC预测值的50%,或术前已开始应用正压通气(NPPV),拔管后应继续应用NPPV。尽可能应用患儿家用无创呼吸机。
3 可尝试在ICU拔管,从而避免转运自主呼吸患儿,以防呼吸系统并发症。
4 吸氧可掩盖通气问题,患儿出现低氧血症,常见原因包括:通气不足、肺不张、分泌物、气道梗阻。
5 考虑人工或机械辅助咳嗽。
6 调整术后镇痛治疗。
(1)对术后镇痛患儿,根据情况延迟拔管或持续NPPV。
(2)强烈建议采用局部麻醉、区域麻醉、神经轴索阻滞等技术。     <                        

注意事项

1 琥珀胆碱可引起横纹肌溶解、高钾血症、促发心搏骤停。美国FDA发出黑框警告:对未确诊的DMD患儿,给予琥珀胆碱可引起死亡。因此,对DMD和BMD患者,绝对禁忌使用琥珀胆碱。
2 即使没有使用琥珀胆碱,挥发性麻醉药也可促进横纹肌溶解和心搏骤停。因此,建议给此类患儿采取全凭静脉麻醉。
3 由于进行性横纹肌溶解和释放钾离子,患儿术后在PACU内也可能心搏骤停。
4 横纹肌溶解最常见于8岁以下患儿,因为这些患儿含有大量脆弱的再生肌纤维。
5 尽管患儿可发生横纹肌溶解和其他并发症,但是并不会增加恶性高热风险,即使临床表现很相似。
6 由于药物起效和消退的时间均延长,故需谨慎使用非去极化肌松药。
7 对DMD和BMD患儿,由于巨舌症、下颌骨和颈椎活动受限,可能面罩通气困难。尚未见意外困难气管内插管风险增高的报道。
8 由于肌肉无力,患儿发生呼吸系统并发症的风险增高,如气道梗阻、通气不足、肺不张、呼吸衰竭、机械通气支持脱机困难等。
9 由于心肌抑制和容量过多,其心脏并发症风险也增高,如心律失常、心力衰竭。
10 由于长期使用激素治疗,DMD患儿存在肥胖、糖耐量下降、骨质疏松。手术期间,需要补充应激剂量的激素。