类别

泌尿外科/肾上腺疾病/肾上腺髓质疾病

概述

肾上腺髓质疾病主要是嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),这类疾病围术期的处理紧密围绕儿茶酚胺和肾上腺素能拮抗药、激动药进行。无论是诊断和治疗,都需要对儿茶酚胺代谢的病理生理学以及肾上腺素能激动药和拮抗药的药理学有深刻理解。
嗜铬细胞瘤是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤,分为有功能型和无功能型。大部分肿瘤是良性的,定位于单侧肾上腺,大约10%～15%的肿瘤是恶性的,有10%～15%是双边或者异位嗜铬细胞瘤(如胸、腰椎旁神经节、心、脑、脾、前列腺、卵巢、膀胱等)。无分泌功能的嗜铬细胞瘤多出现局部肿块或压迫症状时才被发现。而有功能的嗜铬细胞瘤为自主性分泌,主要合成和分泌大量的儿茶酚胺,分泌量比正常高20～50倍,甚至高达140倍,其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,以及少量多巴胺,其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为80:20,与正常分泌之比相反,仅15%的肿瘤以分泌肾上腺素为主。
儿茶酚胺作用于不同组织上的肾上腺素能受体,表现主要取决于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例。产生以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征。
其主要临床表现为高血压、代谢紊乱、心脏病变。意外的术中高血压或心动过速是未确诊的嗜铬细胞瘤的第一个征象。