类别
心血管科/先天性心脏病
概述
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD),简称先心病,是新生儿和儿童期常见病,美国的发病率为6‰～8‰,我国为6.3‰～14‰。根据发绀的有无分为:发绀型和非发绀型CHD。
术中管理
(一) 麻醉诱导
1. 肌注诱导 适于不合作、发绀显著、充血性心衰伴右心压力明显增高或尚未开放静脉通路的患儿。常用氯胺酮4～6mg/kg肌注,对右向左分流的发绀患儿,能通过提高周围血管阻力来维持肺血流量和氧合。
2. 静脉诱导 适于能合作的患儿。氯胺酮1～2mg/kg、硫喷妥钠2～5mg/kg、羟丁酸钠50～80mg/kg、依托咪酯0.2～0.4mg/kg或咪达唑仑0.05～0.2mg/kg,辅以芬太尼5～20μg/kg静脉注射。发绀患者存在右向左分流,药物绕过肺循环、经体静脉直接进入体循环,使静脉诱导起效时间缩短。
3. 吸入诱导 适于不合作或静脉穿刺困难,而心功能较好、左向右分流的患儿。发绀患儿因肺血少,吸入麻醉药由肺泡向血内弥散进入体循环速度减慢;加之体静脉血右向左分流进入动脉循环进一步降低动脉血麻醉药分压,从而减慢脑内麻醉药分压上升的速度,因此麻醉诱导缓慢。心脏储备受限的患儿不宜用强效麻醉剂,否则易引起动脉压降低。
诱导后宜静注地塞米松0.2～0.4mg/kg,以预防患儿喉头水肿和抗炎抗过敏反应。
(二) 麻醉维持
1. 吸入麻醉为主 适于非发绀患儿、病情较轻术后希望早期拔除气管导管的患儿、或心血管储备较好的发绀患儿。常用七氟烷、异氟烷或恩氟烷,同时宜辅用静脉麻醉药物,在手术强刺激时(如切皮、撑开胸骨、体外转流开始前)及时加深麻醉。新生儿和婴儿的心肌发育尚不成熟,即使吸入正常浓度的麻醉药,血压也可能出现明显下降,血压和心排血量呈剂量依赖性下降。对于已经存在心力衰竭或心脏储备功能较差者,应从低浓度开始,逐渐提高吸入浓度直至适宜的麻醉剂量。
2. 大剂量芬太尼为主 多用于病情重、发绀、术后需要机械通气支持的患儿。芬太尼总量为50～70μg/kg,必要时可追加10～20μg/kg。发绀患儿Hct越高红细胞含量越多,和芬太尼结合越多,与非发绀患儿相比,使用同等剂量芬太尼其血内浓度较低。体外循环(CPB)时其管道可吸附大量芬太尼,使血药浓度明显下降;小儿CPB稀释较大,小儿下降幅度较成人更大,因此CPB期间有必要加用芬太尼或其他麻醉药,如咪达唑仑0.1～0.2mg/kg,也可向CPB管道内吹入吸入麻醉药。
3. 循环管理
(1) 输液:麻醉后先按10ml/(kg·h)输液,体重10kg需用微量泵输注。待动静脉直接测压建立后,再根据测定参数调整输液速度。心包切开后可根据心脏的充盈程度作参考。因婴儿容易发生低血糖,新生儿可输10%葡萄糖液和0.25%生理盐液,1岁以下输5%葡萄糖和0.25%生理盐液。转流后血糖会升高,故1岁以上小儿输乳酸钠林格液。转流后还需输入库存血、血浆、血清蛋白及人工胶体液等以维持胶体渗透压、循环血量和总血容量。发绀患儿需根据血pH输注5%碳酸氢钠(ml)=1/3体重(kg)×(-BE),非发绀患儿在脱水、代谢性酸中毒时也需输注适量碳酸氢钠。
(2) 输血:病情不重、体质较好、术中失血在血容量10%以下者术中可不输血,但在CPB后仍需输血,尽量少输库血,最好用新鲜血,或成分输血。术前血红蛋白浓度高的患儿,可在麻醉后或CPB前放血,以降低血液黏稠度,改善微循环。CPB结束后,心肺机常剩余大量血液,如果CPB时间不长、未见血红蛋白尿,且病情较平稳,可将部分机器余血输回体内。
4. 呼吸管理 CPB开始前调整呼吸机参数,维持PaCO2正常水平。并行循环开始后可将呼吸频率减半,上、下腔静脉完全阻断,肺动脉无血供后停止呼吸。CPB中持续给予1L/min氧气,维持5～10cmH2O气道压静态膨肺。心脏复跳后,上、下腔静脉完全开放,肺动脉血流恢复后开始机械呼吸。提高PaO2、适当降低PaCO2有助于降低PVR。对肺血流过多或肺充血者,应适当提高气道压以改善肺泡通气;对肺动脉高压者应适当过度通气;而对肺血流减少者应避免气道压过高和PEEP。
5. 肺动脉高压的处理 硝普钠和硝酸甘油对于控制肺血管阻力缺乏选择性,常导致全身低血压。一氧化氮(NO)能选择性作用于肺血管平滑肌细胞,使其cGMP含量增高,引起肺血管扩张,而不会引起外周血管扩张和低血压。NO治疗用浓度范围为0.05～80ppm,吸入时需持续监测吸入O2、NO和NO2浓度,并定时监测血气和血高铁血红蛋白浓度。
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