血液肿瘤科-凝血病.


类别

血液肿瘤科/出血性疾病/凝血异常

概述

凝血病

定义任何损害血液凝固的情况,均可视作凝血病
病理生理学通常而言,出血异常是与凝血因子或血小板异常相关的。
    获得性凝血异常比先天性凝血异常更常见。
    大量先天性凝血异常并无家族史,而往往由基因突变引起
管理策略1.在治疗患者的任何时候,均可能发生出血异常或情况加重。
    2.熟悉医院凝血相关实验室检查及其解读。
    3.熟悉有关血制品的处理过程和使用原则。
    4.咨询血液病专科医生。
    5.就患者治疗,制定多科室的联合计划。
    6.尽早“寻求帮助”

术前管理

1 在拟定围手术期管理方案中,有必要咨询血液病专科医生。对接受抗凝药或抗血小板药物治疗的患者,尤其对近期血管重建的患者,应该请心脏病专科医生会诊。
2 获取完整的病史和体格检查。
3 根据患者病史,采取适当的实验室检查。
4 许多出血异常患者,可能曾经输注多种血制品,并产生相应抗体。确定掌握患者状况及交叉配血所需时间。
5 根据情况,请外科医生、麻醉科医生、血液病专科医生、重症医学专科医生共同参与,制定全面的诊疗计划。
6 同时考虑手术类型和实施手术的环境(例如,手术室、ICU设施、血库等匹配条件)。
7 应该告知患者及其家属潜在并发症。
8 根据患者凝血功能状况,采取适当的麻醉方案:区域麻醉、全身麻醉、监测麻醉管理、神经轴索阻滞。
9 考虑输注凝血因子、血小板、新鲜冰冻血浆,进行期前治疗。
10 评估患者用药情况,决定是否需要术前停药(例如,阿司匹林)。
11 考虑增加其他监测手段,例如,有创动脉监测、中心静脉压监测、肺动脉压监测。
12 确保静脉通路通畅,如果发生难以控制的大出血,能够实施大容量液体复苏。
13 与血库沟通,确保血源供应充足。                                                 

术中管理

1 监测失血量。
(1)视觉提示、手术纱布、吸引器、手术野。
(2)与外科医生沟通,准确掌握即刻出血的情况,例如,动脉或静脉出血、出血速度、控制出血难易性。
(3)针对凝血病采取相应实验室检查包括:检测ACT、血小板计数、PT、INR、APTT。其他监测包括:纤维蛋白原水平、评估血小板功能、血栓弹力描记图、D-二聚体、凝血酶时间。
2 监测重要器官的血流灌注和氧合状况。
3 监测患者状态和手术进程,掌握输血指征。
4 治疗
(1)熟悉医院输血政策,特别是“大量输血”政策。熟知输血部门的位置。
(2)输注晶体或胶体,以维持血管内容量充足和血压稳定。必要时,可采取术中或术后血液回收技术或其他方法(例如,控制性低血压),以减少失血。
(3)输注同种异体红血细胞或自体血。
(4)输注血小板。
a.对术中出血患者,在输注血小板之前,尽可能可先行血小板计数。对可疑血小板功能障碍或药物诱导性血小板功能障碍(例如,氯吡格雷)患者,输注血小板前,应该评估血小板功能。
b.应该根据出血情况和手术状况,决定是否输注血小板,而非根据绝对血小板计数。
c.很少需要预防性输注血小板。
(5)输注新鲜冰冻血浆。在输注新鲜冰冻血浆前,尽可能检查患者凝血功能(例如,PT、INR、APTT)。
(6)输注单种凝血因子。根据凝血因子半衰期和活性,决定凝血因子替代治疗(例如,纤维蛋白原半衰期大约96小时,要求50%活性;Ⅷ因子半衰期大约12小时,要求50%活性;Ⅸ因子半衰期大约24小时,要求30%活性)。
(7)输注冷沉淀。
a.对术中出血患者,在输注冷沉淀前,尽可能先检查纤维蛋白原浓度。
b.如果纤维蛋白原浓度大于150mg/dl,就不推荐输注冷沉淀。
(8)治疗多种凝血因子缺乏。对大量出血和(或)DIC,如果明显是由多种凝血因子缺乏引起,应该输注新鲜冰冻血浆和血小板。
(9)治疗大出血的药物。
a.去氨加压素(DDAVP):其可增加Ⅷ因子和vWF,可治疗尿毒症引起的血小板功能障碍、阿司匹林相关性血小板功能障碍、血管性血友病。
b.抑肽酶:蛋白酶抑制剂可改善小板功能,抑制纤维蛋白溶解。
c.抗纤维蛋白溶解剂:氨基己酸(EACA)、氨甲环酸。
(10)支持治疗至关重要,它有利于保护器官功能和预防凝血功能恶化,包括以下几个方面。
a.维持体温正常。
b.采用血液加温设备。
c.确保恰当的酸碱平衡。
d.补充钙剂及其他电解质。
e.维持血流动力学稳定及氧合状况。                                                                                                                     

术后管理

1 术后注意事项与潜在的疾病过程和外科手术相关。
2 考虑术后治疗的适当条件,包括普通病房、过渡治疗病房、ICU、冠心病监护室。
3 如果输注大量液体和血制品,患者可能发生气道水肿,必要时考虑术后气管内插管。
4 与麻醉后监护室人员彻底交接,告知其可能发生的问题,比如再次出血、输注剩余血制品、监测患者的生命体征。
5 请外科医生或急性疼痛治疗专科医生共同参与,制定疼痛治疗计划,尤其针对留置椎管内导管患者。
6 随访患者。对凝血功能障碍患者,术后查房至关重要,以保证最佳术后管理。

                    


大诚 2022年8月4日 14:31 收藏文档