血液肿瘤科-凝血异常.

类别

血液肿瘤科/出血性疾病/凝血异常

概述

血友病是一种性连锁遗传出血性疾病,由因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起,分别称为甲型和乙型血友病。以凝血因子活性分为轻、中、重度,正常凝血因子活性的5%为轻度血友病,正常凝血因子活性的1%～5%为中度血友病,低于正常的1%为重度血友病。血友病患者常发生关节出血、肌肉血肿、泌尿系出血等,约1/4患者死于颅内出血。大多数凝血因子缺乏是后天获得性,且多呈多因子综合性缺乏,常见于肝脏的疾病、维生素K缺乏、DIC及大量输血等。