类别

血液肿瘤科/红细胞异常

概述

红细胞异常可能与血红蛋白的异常浓度(贫血、红细胞增多症)或异常结构有关。贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状;其最重要的不利影响,是动脉血的氧含量下降所引起的组织的氧输送降低;是最常见的术前血液系统疾病。红细胞结构异常如遗传性球形红细胞增多症等,是由膜蛋白异常所致,可导致终身性溶血性贫血。镰状细胞疾病(sickle cell disease)与镰状细胞素质(sickle cell quality)是β-珠蛋白基因发生突变导致血红蛋白合成异常的疾病,这种异常的血红蛋白被称为血红蛋白S(hemoglobin S,HBs),镰状红细胞比正常红细胞生存期缩短且容易破坏而引起溶血性贫血;同时镰变的红细胞由于变形能力差易阻塞微循环导致急性和慢性组织损伤,如果阻塞大血管可导致器官梗死。真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病,可同时有血小板,白细胞的增多;血管充血,内皮损伤,血小板第Ⅲ因子减少及功能异常、血块回缩不良是真性红细胞增多症出血倾向的原因;同时血小板增多、血流缓慢又有血栓形成、栓塞;血容量增多,血黏度增高,血流缓慢引起组织缺血;高血黏滞度是大血管血栓形成主要原因。