类别

泌尿外科/肾上腺疾病/肾上腺皮质疾病

概述

1954年Conn首先发现原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism),故又称Conn综合征。60%的病例为单侧的肾上腺腺瘤,约35%的病例为双侧的肾上腺增生(特发性HA)。较为罕见的为单侧肾上腺增生及肾上腺皮质癌。其主要的病理生理改变是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌过多所致。主要表现包括:血清钠增高、血清钾降低,低钾性碱中毒;血容量和细胞外液增加。临床主要表现为高血压、酸碱紊乱、肾功能障碍甚至衰竭等。血压升高较久者可引起心肌肥大、心脏扩大,心肌的进行性纤维化(醛固酮心肌病),甚至心力衰竭。由于钾大量丧失,不仅细胞外低钾,细胞内也低钾,可出现心律失常、心肌缺血,心电图表现为QT间期延长、S-T段改变及明显的U波;神经肌肉的应激性下降,肌肉无力严重可引起吞咽困难。慢性缺钾可能引起肾浓缩障碍甚至导致尿崩症。碱中毒会降低游离钙水平,可引起手足抽搐。长期醛固酮水平升高也直接导致多个器官损害。