类别

心血管科/先天性心脏病

概述

法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)病理生理：TOF是一种常见的发绀型CHD,它包括肺动脉狭窄、VSD、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理解剖改变,其主要的病理生理改变是肺动脉畸形(图18-7)。胎儿期因有未闭的卵圆孔或动脉导管,右心室流出道狭窄对心脏影响不大。出生6个月内可经VSD左向右分流,而无明显发绀。幼儿期继发肌肥厚逐渐加重,右心室压力高于左心室,逐渐转为右向左分流,同时肺循环血流量减少,体循环中还原血红蛋白增多,临床出现发绀。体循环血氧含量降低导致组织缺氧,血红蛋白和红细胞代偿性增多,血液黏度增加,但凝血因子缺乏。肺动脉狭窄越严重,右心阻力越大,心室水平右向左分流量也越大。动脉血氧饱和度低,肺循环血流量少,将加重机体的缺氧。左心发育较正常要小。右心受损重,且随年龄的增长逐渐加重,最终导致心力衰竭。

图18-7 法洛四联症(TOF)